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Fragen & Antworten

  1. Was ist ein Angioödem?
  2. Gibt es sichtbare Unterschiede zwischen einem Histamin-vermittelten und einem Bradykinin-vermittelten Angioödem?
  3. Ich leide seit meiner Kindheit unter immer wiederkehrenden krampfartigen Bauchschmerzen. Manchmal zeigen sich gleichzeitig Hautschwellungen im Gesicht oder auf der Hand, aber nicht immer. Kann bei mir eine Angioödem-Krankheit vorliegen?
  4. Wie gefährlich sind Angioödeme?
  5. Wie äußern sich Angioödeme an der Haut?
  6. Wie werden Histamin-vermittelte Schwellungsattacken behandelt?
  7. Wie werden Bradykinin-vermittelte Angioödeme behandelt?
  8. Was bedeutet "Angioödem ist nicht gleich Angioödem"?
  9. Was ist ein Histamin-vermitteltes Angioödem?
  10. Was ist ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem?
  11. Wie entsteht das hereditäre Angioödem (HAE)?
  12. Was ist eine "Neumutation"?
  13. Wie häufig ist das hereditäre Angioödem (HAE)?
  14. Wie finde ich heraus, ob ich einen ACE-Hemmer oder AT-1-Blocker einnehme?
  15. Warum können ACE-Hemmer Angioödeme auslösen?
  16. Meine Mutter nimmt seit 7 Monaten einen ACE-Hemmer ein. Vor kurzem trat bei ihr erstmals eine umschriebene ausgeprägte Schwellung an der Lippe auf, die sich nach etwa 2 Tagen wieder zurückbildete. Kann das Medikament eine Ursache sein?
  17. Was verbirgt sich hinter dem Begriff "RAAS-Inhibitoren"?
  18. Warum verursacht Bradykinin Schwellungen?
  19. Gibt es Anzeichen, die auf eine bevorstehende Schwellungsattacke hindeuten?
  20. Gibt es ein bestimmtes Lebensalter, in dem Bradykinin-vermittelte Angioödeme erstmals auftreten?
  21. Bildet sich die Schwellung beim Bradykinin-vermittelten Angioödem von allein – d. h. ohne Behandlung – wieder zurück?
  22. Welche Krankheitszeichen machen Angioödeme, die sich in der Magen-Darm-Schleimhaut entwickeln?
  23. Wie machen sich Schwellungen im Kehlkopfbereich bemerkbar?
  24. Gibt es Situationen im Alltag, die eine Schwellungsattacke auslösen können?
  25. Wird ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem immer mit Medikamenten behandelt?
  26. Wie wird ein akuter Anfall beim hereditären Angioödem behandelt?
  27. Können Änderungen im Hormonhaushalt bei Frauen Schwellungsattacken auslösen?
  28. Was sollten Eltern beachten, wenn bei ihrem Kind ein hereditäres Angioödem (HAE) festgestellt wurde?

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Was ist ein Angioödem?

Angioödeme sind Schwellungen der tieferen Hautschichten oder/und der Schleimhäute. Prinzipiell können sich die Schwellungsattacken in allen Körperregionen entwickeln. Am häufigsten betroffen sind umschriebene Gebiete an Gesicht, Händen, Füßen, Armen, Beinen oder Genitalien. Aber auch am Körperstamm  können sich die Angioödeme zeigen.

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Gibt es sichtbare Unterschiede zwischen einem Histamin-vermittelten und einem Bradykinin-vermittelten Angioödem?

In der Regel entwickeln sich die Schwellungen beim Bradykinin-vermittelten Angioödem allmählich über mehrere Stunden. Dies unterscheidet diese Form von den Histamin-vermittelten Angioödemen, die sehr viel rascher ihre volle Ausprägung erreichen. Im Gegensatz zu letzteren fehlen bei Bradykinin-vermittelten Schwellungen stets die Quaddelbildung und der Juckreiz.

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Ich leide seit meiner Kindheit unter immer wiederkehrenden krampfartigen Bauchschmerzen. Manchmal zeigen sich gleichzeitig Hautschwellungen im Gesicht oder auf der Hand, aber nicht immer. Kann bei mir eine Angioödem-Krankheit vorliegen?

Ja, dies können Hinweise auf eine Angioödem-Krankheit sein. Manchmal sind die Magen-Darm-Beschwerden das einzige Krankheitszeichen, ohne sichtbare Schwellungen der Haut. In diesem Fall ist eine Abgrenzung zu anderen Krankheitsbildern mit Magen-Darm-Beteiligung schwierig. Nicht selten werden die Beschwerden dann falsch gedeutet (z. B. Blinddarmentzündung oder Magengeschwür), was unter Umständen zu unnötigen operativen Eingriffen führt. Die Magen-Darm-Probleme sind besonders für das hereditäre Angioödem typisch.

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Wie gefährlich sind Angioödeme?

Angioödeme können gefährlich sein, wenn sie im Atemwegsbereich auftreten. Vor allem Schwellungen im Kehlkopfbereich oder ausgeprägte Zungenschwellungen behindern die Atmung und führen ohne rechtzeitiges Eingreifen im schlimmsten Fall zum Erstickungstod. Im Notfall wenden Sie sich bitte direkt an den Notdienst (Tel.: 112). Wenn eine Bradykinin-vermittelte Angioödem-Form bekannt ist, sollten die Ärzte/Sanitäter unbedingt informiert werden, damit sofort die richtige Behandlung eingeleitet werden kann. Für Betroffene ist es ratsam, immer einen Notfallausweis bei sich tragen.

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Wie äußern sich Angioödeme an der Haut?

Die Schwellungsattacken werden besonders oft im Gesicht, an Händen, Füßen, Armen, Beinen oder an den Genitalien beobachtet. Beim Bradykinin-vermittelten Angioödem entwickeln sich die Schwellungen allmählich, das heißt über mehrere Stunden. Außerdem fehlt hier in der Regel der Juckreiz, allerdings gehen diese Angioödeme oft mit einem Spannungsgefühl und manchmal auch mit Schmerzen einher.

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Wie werden Histamin-vermittelte Schwellungsattacken behandelt?

Die Schwellungen sprechen gut an auf Antihistaminika, Kortikosteroide (Kortison) und Adrenalin (letzteres wird in der Notfallbehandlung eingesetzt).

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Wie werden Bradykinin-vermittelte Angioödeme behandelt?

Für die wesentlich selteneren Bradykinin-vermittelten Schwellungen stehen bei plötzlichen Attacken folgende zwei Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung:

  • die Gabe des Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten Icatibant (der Wirkstoff wird in das Unterhautfettgewebe gespritzt) oder
  • die Gabe von C1-INH-Konzentrat (der Wirkstoff wird in die Vene gespritzt oder als Infusion verabreicht).

Vor geplanten Operationen oder Zahnbehandlungen werden auch häufig Medikamente zur Vorbeugung von Schwellungsattacken eingesetzt. Wichtig zu wissen: Beim Bradykinin-vermittelten Angioödem zeigen Antihistaminika und Kortikosteroide (Kortison) bis auf wenige Ausnahmen keine Wirkung!

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Was bedeutet "Angioödem ist nicht gleich Angioödem"?

Es gibt verschiedene Angioödem-Formen, die unterschiedliche Ursachen haben und deshalb auch unterschiedlich behandelt werden müssen. Daher ist es wichtig, die zugrunde liegende Schwellungsursache herauszufinden. Nach ihrer Entstehung lassen sich die Angioödeme einteilen in:

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Was ist ein Histamin-vermitteltes Angioödem?

Angioödeme werden oft im Rahmen allergischer oder allergieähnlicher Reaktionen beobachtet. Typischerweise gehen diese Schwellungen mit Quaddelbildung und Juckreiz (Urtikaria bzw. "Nesselsucht") einher. Bei den Reaktionen setzt der Körper den Eiweißstoff Histamin frei. Das Histamin bewirkt unter anderem, dass die Gefäßwände vorübergehend durchlässiger werden und Flüssigkeit aus dem Blutgefäß in das umliegende Gewebe gelangt: Es entsteht eine Schwellung. Diese Angioödeme werden deshalb auch als Histamin-vermittelte Angioödeme bezeichnet.

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Was ist ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem?

Wesentlich seltener sind Angioödeme, die auf einen Defekt der Erbanlagen ("Gene") oder auf eine Behandlung mit bestimmten Herzkreislauf-Medikamenten zurückzuführen sind. Bei diesen Angioödemen spielt das Körpereiweiß Bradykinin eine zentrale Rolle: Bradykinin erhöht die Durchlässigkeit der Blutgefäße, was zum Austritt von Flüssigkeit aus den Gefäßen in das Gewebe und somit zur Schwellung führt. Zu den Bradykinin-vermittelten Angioödemen gehören neben dem hereditären Angioödem (HAE, Abkürzung für "hereditary angioedema") auch andere Formen des erworbenen Angioödems (AE, Abkürzung für "acquired angioedema").

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Wie entsteht das hereditäre Angioödem (HAE)?

Das hereditäre (= "vererbte") Angioödem geht auf eine Veränderung (= "Mutation") der Erbanlagen zurück. Betroffen ist ein Gen auf dem Chromosom 11. Dieses Gen ist für die Bildung des so genannten C1-Esterase-Inhibitors (abgekürzt C1-INH) zuständig. C1-INH ist ein wichtiger Eiweißstoff, der verschiedene Stoffwechselvorgänge im Körper reguliert. Beim hereditären Angioödem haben die Betroffenen entweder zu wenig C1-INH oder ein defektes C1-INH, das nicht richtig funktioniert. C1-INH sorgt unter anderem dafür, dass bei Entzündungen, Gerinnungsreaktionen und anderen Prozessen im Körper nicht zuviel Bradykinin gebildet wird. Bradykinin erhöht die Durchlässigkeit der Blutgefäße. Wird die Bradykinin-Herstellung durch C1-INH nicht in Grenzen gehalten, kann es zu Schwellungsattacken kommen.

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Was ist eine "Neumutation"?

Manchmal gibt es für eine Erbkrankheit auch keine familiäre Vorgeschichte: Die Veränderung der Erbanlage kann in diesem Fall spontan aufgetreten sein, ohne dass zuvor Krankheitsfälle in der Familie bekannt geworden sind. Man spricht von einer "Neumutation".

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Wie häufig ist das hereditäre Angioödem (HAE)?

Das hereditäre Angioödem ist ein seltenes, aber wichtiges Krankheitsbild. Man schätzt, dass weltweit etwa 2-4 von 100.000 Menschen betroffen sind. In Europa gibt es 10.000 bis 50.000 Patienten, in Deutschland etwa 1.200. Experten gehen aber von einer deutlich höheren Dunkelziffer aus, da die Krankheitszeichen denen anderer Erkrankungen ähnlich sind und der Bekanntheitsgrad des hereditären Angioödems gering ist. Die ersten Schwellungsattacken treten beim hereditären Angioödem fast immer vor dem 30. Lebensjahr auf. Es können bereits Säuglinge und Kleinkinder betroffen sein. Männer und Frauen erkranken etwa gleich häufig.

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Wie finde ich heraus, ob ich einen ACE-Hemmer oder AT-1-Blocker einnehme?

Schauen Sie sich die Beipackzettel Ihrer Medikamente an. Ganz oben finden Sie den Namen des Wirkstoffs.

  • Zu den ACE-Hemmern gehören Wirkstoffe, die auf "pril" enden: Benazepril, Captopril, Cilazapril, Enalapril, Fosinopril, Lisinopril, Moexipril, Perindopril, Quinapril, Ramipril, Spirapril, Trandolapril.
  • Zu den AT-Hemmern gehören Wirkstoffe, die auf "sartan" enden: Candesartan, Losartan, Valsartan.

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Warum können ACE-Hemmer Angioödeme auslösen?

Die Schwellungsattacken beim Einsatz von ACE-Hemmern oder AT-1-Blockern werden ebenfalls durch Bradykinin vermittelt. Ursache ist, dass diese Medikamente den Abbau von Bradykinin hemmen, was zu einem Anstieg der Bradykininspiegel und in der Folge zu einer erhöhten Gefäßdurchlässigkeit mit Angioödem-Bildung führen kann.

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Meine Mutter nimmt seit 7 Monaten einen ACE-Hemmer ein. Vor kurzem trat bei ihr erstmals eine umschriebene ausgeprägte Schwellung an der Lippe auf, die sich nach etwa 2 Tagen wieder zurückbildete. Kann das Medikament eine Ursache sein?

Ja, das ist möglich. Rund 0,1-0,6% der Patienten, die ACE-Hemmer erhalten, entwickeln Angioödeme. In ca. 50% der Fälle tritt die erste Schwellungsattacke innerhalb der ersten zwei Monate nach Beginn der Medikamenteneinnahme auf. Angioödeme können aber auch erst nach monatelanger und sogar jahrelanger problemloser Einnahme des Arzneimittels in Erscheinung treten.

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Was verbirgt sich hinter dem Begriff "RAAS-Inhibitoren"?

Aufgrund ihres Wirkmechanismus werden ACE-Hemmer und AT-1-Blocker unter dem Oberbegriff "Renin-Angiotensin-Aldosteron-System-Inhibitoren" (RAAS-Inhibitoren) zusammengefasst. ACE-Hemmer (= "Angiotensin Converting Enzyme-Hemmer") und AT-1-Blocker (= Angiotensin-Rezeptorblocker) sind Medikamente, die bei Bluthochdruck, aber auch bei Herzschwäche, nach einem Herzinfarkt oder bei Nierenschwäche eingesetzt werden.

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Warum verursacht Bradykinin Schwellungen?

Bei manchen Angioödemen spielt die Substanz Bradykinin eine Schlüsselrolle. Bradykinin ist ein Körpereiweiß, das ähnlich wie Histamin wirkt. Es wird bei der Aktivierung des so genannten Kinin-Systems (auch Kinin-Kallikrein-System genannt) gebildet. Das Kinin-System besteht aus verschiedenen Blut-Eiweißen, die zahlreiche Prozesse und Reaktionen im Körper beeinflussen, wie z. B.  Entzündung, Gerinnung,  Blutdruckkontrolle und Schmerzen. Die Substanz Bradykinin führt zu einer Erweiterung der Blutgefäße und erhöht die Durchlässigkeit der Gefäßwände. Hierdurch gelangt vermehrt Flüssigkeit in das umliegende Gewebe: Es entsteht eine nicht-juckende Schwellung der Haut oder Schleimhaut.

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Gibt es Anzeichen, die auf eine bevorstehende Schwellungsattacke hindeuten?

Manchen Attacken gehen Vorboten, so genannte Prodromi, voraus. Bekanntestes Vorläufersymptom ist das Erythema marginatum. Dabei handelt es sich um eine nicht juckende, oft ringförmige Hautrötung, die in etwa 25% aller Fälle vor einer Schwellungsattacke erscheint. Die spätere Schwellung kann sich übrigens auch an einer anderen Stelle ausbilden. Weitere Vorboten eines Angioödems sind manchmal ein Kribbeln der Haut, Stimmungsschwankungen, Angst- und Erschöpfungszustände.

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Gibt es ein bestimmtes Lebensalter, in dem Bradykinin-vermittelte Angioödeme erstmals auftreten?

Beim hereditären Angioödem (HAE) können bereits in frühester Kindheit Krankheitszeichen (= Symptome) vorhanden sein – dazu gehören zum Beispiel auch Bauchschmerzen. Häufig machen sich die Symptome erstmalig in der Pubertät bemerkbar. In dieser Zeit nimmt die Häufigkeit und die Schwere der Attacken in vielen Fällen zu. Das Alter bei der Diagnosestellung eines HAE liegt aber meist höher, da die Krankheit oft nicht sofort erkannt wird. Treten Krankheitszeichen erstmals nach dem 30. Lebensjahr auf, liegt mit großer Wahrscheinlichkeit kein HAE, sondern eine andere Angioödem-Form vor.  

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Bildet sich die Schwellung beim Bradykinin-vermittelten Angioödem von allein – d. h. ohne Behandlung – wieder zurück?

Unbehandelt bleibt das Bradykinin-vermittelte Angioödem meist zwischen 24 und 72 Stunden bestehen und bildet sich dann wieder zurück. In Einzelfällen kann eine Attacke aber auch bis zu 7 Tagen andauern.

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Welche Krankheitszeichen machen Angioödeme, die sich in der Magen-Darm-Schleimhaut entwickeln?

Schwellungsattacken im Magen-Darm-Bereich äußern sich als krampfartige Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen und/oder Durchfall.

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Wie machen sich Schwellungen im Kehlkopfbereich bemerkbar?

Schwellungsattacken im Mund oder Halsbereich (Kehlkopf) können lebensbedrohlich sein: Die Atemwege werden unter Umständen in weniger als 4 Stunden komplett verlegt und es droht Erstickungsgefahr. Erste Anzeichen für ein entstehendes Angioödem im Kehlkopfbereich sind ein Fremdkörpergefühl im Hals, Probleme beim Schlucken (Dysphagie), eine Veränderung der Stimme bzw. Heiserkeit und später auch ein pfeifendes Atemgeräusch (Stridor). Beim geringsten Verdacht auf eine Kehlkopfschwellung sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen. Im Notfall wenden Sie sich bitte direkt an den Notdienst (Tel.: 112). Wenn bei Ihnen eine Bradykinin-vermittelte Angioödem-Form bekannt ist, sollten Sie die Ärzte/Sanitäter unbedingt informieren, damit sofort die richtige Behandlung eingeleitet werden kann. Tragen Sie am besten immer einen Notfallausweis bei sich.

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Gibt es Situationen im Alltag, die eine Schwellungsattacke auslösen können?

Häufig lassen sich beim Angioödem keine Auslöser für die Schwellung finden. Trotzdem kennt man eine Reihe von Faktoren, die an der Entstehung einer Attacke beteiligt sein können. Dazu gehören: Operationen, zahnärztliche Behandungen, emotionaler Stress und Änderungen der Östrogenspiegel (z. B. Menstruation). Andere bekannte mögliche Auslöser sind: körperliche Belastung, langes Sitzen oder Stehen, Hitze oder Kälte, Kontakt mit bestimmten Chemikalien, Infektionskrankheiten (z. B. Erkältungen), bestimmte Nahrungmittel, Wetterumschwünge, Östrogen-haltige Medikamente (Antibabypille, Hormonersatztherapie). Meistens beginnen die Attacken allerdings ohne eine erkennbare Ursache, das heißt den Patienten trifft es ohne Vorwarnung.

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Wird ein Bradykinin-vermitteltes Angioödem immer mit Medikamenten behandelt?

Ob eine Behandlung notwendig ist, hängt vom Leidensdruck und von der Gefährdung des Patienten ab. Die Gabe von Arzneimitteln gegen Schwellungsattacken sollte nach intensiver Beratung des Arztes mit dem Patienten abgestimmt werden. Eine so genannte Akuttherapie (= Behandlung während eines Anfalls) mit Medikamenten wird durchgeführt bei

  • schweren bis lebensbedrohlichen Schwellungsattacken (z. B. bei Attacken im Kehlkopfbereich), bei
  • schmerzhaften Magen-Darm-Attacken und bei
  • Funktionseinschränkungen durch Schwellungen, die sehr behindern.


Vor bekannten Auslösern von Angioödemen (z. B. vor einer Zahnbehandlung oder Operation) sollte eine kurzfristige Behandlung mit Medikamenten in Betracht gezogen werden, um Schwellungsattacken zu vermeiden (so genannte Kurzzeitprophylaxe).

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Wie wird ein akuter Anfall beim hereditären Angioödem behandelt?

Es stehen derzeit stehen zwei Behandlungsalternativen zur Verfügung.

  • Die Gabe des Bradykinin-Rezeptor-Antagonisten Icatibant: Bradykinin erhöht die Durchlässigkeit der Gefäßwände für Flüssigkeit und ist beim HAE in zu großer Menge vorhanden. Icatibant ist ein Wirkstoff, der die Bradykinin-B2-Rezeptoren in der Gefäßwand blockiert, so dass Bradykinin seine schwellungsfördernde Wirkung nicht mehr entfalten kann. Das Medikament wird in das Unterhautfettgewebe gespritzt.
  • Die Gabe von C1-INH-Konzentrat: Bei HAE-Patienten ist der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) zuwenig vorhanden bzw. funktioniert nicht richtig. Aus diesem Grund bildet der Körper ungebremst den Eiweißstoff Bradykinin, der Schwellungen in der Haut und Schleimhaut entstehen lässt. C1-INH-Konzentrat wird in die Vene gespritzt oder als Infusion verabreicht.

Neben diesen Möglichkeiten sind derzeit noch weitere Behandlungsansätze in der Erprobung. Wichtig zu wissen: Beim hereditären Angioödem (HAE) zeigen Antihistaminika und Kortikosteroide (Kortison) keine (!) Wirkung.

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Können Änderungen im Hormonhaushalt bei Frauen Schwellungsattacken auslösen?

Ja, das kann passieren. Zu den Auslösern von Angioödemen gehören bei Frauen auch hormonelle Veränderungen. In Zeiten, in denen Änderungen im Hormonhaushalt stattfinden, sollten Frauen daher besonders auf Anzeichen für Angioödeme achten. So treten Erstattacken häufig in der Pubertät auf. Die Attackenhäufigkeit und die Attackenstärke können sich durch die Einnahme östrogenhaltiger Medikamente (Antibabypille, Hormonersatztherapie) verschlimmern. Gleiches gilt für die Zeit während oder nach einer Schwangerschaft und für die Zeit der Wechseljahre (= Menopause).

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Was sollten Eltern beachten, wenn bei ihrem Kind ein hereditäres Angioödem (HAE) festgestellt wurde?

Damit einem betroffenen Kind bei Attacken wirksam geholfen werden kann, empfiehlt es sich für die Eltern, möglichst offensiv mit der Krankheit ihres Kindes umgehen. Das bedeutet konkret:


• Alle Betreuer, Erzieher und Lehrer müssen über die Krankheit informiert sein.
• Kontaktdaten von Ansprechpartnern (Eltern, Verwandte, Arzt, HAE-Zentrum) müssen für den Fall von Attacken allen, die mit den Kindern zu tun haben, bekannt sein.
• Bei Ausflügen, Klassenfahrten und anderen Aktivitäten den betreuenden Personen Notfallausweis, Notfallmedikament und evtl. Arztbrief mitgeben.
• Bei längeren Ausflügen evtl. Klinik oder Arztpraxis vor Ort informieren.

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