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Laboruntersuchung

Ausschlaggebend für die Unterscheidung der verschiedenen Angioödem-Formen ist die Blutuntersuchung. Dabei werden folgende Laborparameter überprüft:

  • Menge von C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH),
  • Aktivität bzw. "Funktionstüchtigkeit" von C1-INH,
  • Menge des Komplementfaktors C4 und
  • bei Verdacht auf ein erworbenes Angioödem auch Menge des Komplementfaktors C1q.

Ein Beispiel: Beim hereditären Angioödem (HAE) vom Typ I sind sowohl Konzentration als auch Aktivität des C1-INH deutlich verringert (in der Regel unter 30% des normalen Wertes). Beim HAE vom Typ II ist die Konzentration normal oder sogar erhöht, während hier die Aktivität von C1-INH zu niedrige Werte zeigt.

Die Faktoren C4 und C1q sind Eiweißstoffe des so genannten Komplementsystems. Letzteres ist eine Art Reaktionskette, bei der verschiedene Eiweißstoffe (dazu gehören auch C4 und C1q) nacheinander aktiviert werden. Diese Eiweißstoffe spielen eine wichtige Rolle bei der Immun- und Entzündungsantwort des menschlichen Körpers.

C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) hemmt verschiedene Schritte der Reaktionskette im Komplementsystem. Beim hereditären Angioödem mit zuwenig oder nicht richtig funktionierendem C1-INH sind diese Bereiche der Reaktionskette deshalb überaktiv, was zu einem vermehrten Verbrauch von C4 führt. Die Folge: Die Menge des Komplementfaktors C4 sinkt ab. Die Konzentration von C1q ist beim hereditären Angioödem hingegen normal, während C1q bei anderen Formen des Bradykinin-vermittelten Angioödems zu niedrige Werte zeigen kann.

Veränderung von Laborwerten bei verschiedenen Angioödem-Formen:

  C1-INH-Konzentration C1-INH-Aktivität C4 C1q
HAE Typ I normal
HAE Typ II normal/↑ normal
AAE ↓/(selten normal) ↓/(selten normal)
Histamin-vermitteltes Angioödem normal normal normal normal